GENERALITATI: DSA este o malformatie cardiaca congenitala ce consta intr-un defect al septului interatrial care permite trecerea anormala a sangelui din atriul stang in atriul drept.
Inainte de nastere, in inima embrionului exista in mod normal o comunicare intre cele doua atrii care permite irigarea fatului cu sange oxigenat din placenta. Dupa nastere aceasta comunicare se inchide dar la circa 20% ramane o mica comunicare fara semnificatie hemodinamica- foramen ovale patent. Deficientele de crestere si uneori de absorbtie a diferitelor parti ale septului interatrial, duc la aparitia DSA care in functie de localizare se clasifica in cateva forme:
- tip ostium secundum (localizat in portiunea mijlocie a septului interatrial)
- tip ostium primum (localizat in portiunea inferioara a septului interatrial)
- tip sinus venos (localizat aproape de jonctiunea septului atrioventricular cu vena cava superioara sau vena cava inferioara)
- tip sinus coronar
DSA reprezinta circa 10% din toate malformatiile congenitale si apare ceva mai des la femei decat la barbati (in raport de circa 2:1).
Exista dovezi recente pentru o gena asociata cu DSA.
Ca factori de risc pentru aparitia bolii pot fi enumerate rubeola materna sau consumul de alcool, abuzul de droguri sau fumatul in timpul sarcinii.
DSA permite trecerea sangelui intre cele doua atrii. Directia acestui flux sangvin (sunt) este in cea mai mare parte din atriul stang in atriul drept , in virtutea faptului ca ventriculul drept accepta mult mai usara un volum mai mare de sange decat ventriculul stang, adica are o complianta mai mare. Marimea suntului este in legatura cu marimea defectului septal atrial si cu nivelul presiunii din circulatia pulmonara. Un sunt tranzitor, scurt din atriul drept in atriul stang poate exista in timpul inspirului, cand presiunea din atriul drept o poate depasi usor pe cea din atriul stang.. Suntul cronic stanga dreapta duce la cresterea fluxului in circulatia pulmonara. Rezistenta circulatiei pulmonare fiind mai mica la copii, acestia tolereaza usor cresterea de volum adusa de sunt chiar si atunci cand volumul pulmonar depaseste cu peste 2:1 volumul sistemic (in mod normal, fara sunt, aceste volume sunt egale). Odata cu inaintarea in varsta, scaderea compliantei ventriculului stang creste suntul stanga dreapta si astfel apar simptomele. Un sunt mare si de durata duce la cresterea ireversibila a rezistentelor din circulatia pulmonara si la inversarea suntului.
SIMPTOMATOLOGIE- DSA izolat chiar si atunci cand are dimensiune moderata sau mare, poate fi tolerat fara a produce simptome in copilarie. Uneori, totusi, pot exista oboseala, transpiratii, infectii respiratorii frecvente. Cel mai adesea insa la copil boala e banuita dupa ce medicul constata, la un consult de rutina, un suflu cardiac. Daca nu este diagnosticata in copilarie boala produce simptome progresive de dispnee la efort, papitatii care reflecta tulburarile de ritm atrial frecvente si mai tarziu simptome legate de aparitia hipertensiunii pulmonare cu inversarea suntului- sindromul Eisenmenger.
Exista riscul producerii unor accidente vasculare cerebrale datorita trecerii cheagurilor de sange din circulatia venoasa , prin DSA, in cea arteriala.
DIAGNOSTIC: Examenul clinic poate ridica suspiciunea unui DSA datorita modificarii zgomotelor cardiace si a aparitiei suflurilor cardiace, relative caracteristice bolii. Apoi diagnosticul de certitudine este pus pe baza investigatiilor imagistice si de laborator.
INVESTIGATII IMAGISTICE SI DE LABORATOR: Radiografia toracica pune in evidenta cresterea siluetei cardiace datorita maririi atriului drept, ventriculului drept si incarcarii circulatie pulmonare.
Ecografia bidimensionala este cea mai importanta investigatie in diagnosticarea DSA, care poate pune in evidenta defectul de la nivelul septului interatrial, sustinuta de examenul Doppler color care arata curgerea sangelui la nivelul defectului. Caracteristice sunt cresterea dimensiunilor atriului drept, ventriculului drept si a arterei pulmonare.
Ecografia cardiac transesofagiana si ecografia de contrast sunt alte instrumente utile in diagnosticarea DSA.
Tomografia computerizata si rezonanta magnetica nucleara sunt folosite cu success in diagnosticarea DSA, mai ales celor de dimensiuni mici si a evaluarii incarcarii cu volum a inimii (ventriculului) drepte.
Electrocardiograma arata modificari specific ale undelor P si QRS in functie sis de forma DSA.
Cateterismul cardiac si oximetria sunt in prezent rareori necesare pentru diagnosticul acesetei boli. Acestea sunt utile cand celelalte metode ofera date insuficiente, cand se banuieste o hipertensiune pumonara importanta (pt. masurarea rezistentei vasculare pulmonare) sau cand se banuieste coexistenta unei boli coronariene, preoperator, la un pacient peste 40 de ani.
CONDUITA TERAPEUTICA: TRATAMENTUL DSA este in principal cel chirurgical sau cel interventional, totusi unii pacienti necesita un tratament medical specific, mai ales in cazul aparitiilor aritmiilor cardiac sau in cazul bolii avansate cu hipertensiune pulmonara.
Tratamentul chirurgica este indicat atunci cand suntul stanga dreapta produce supraincarcarea de volum a inimii drepte, cand raportul dintre debitul pulmonar raportat la cel sistemic este mai mare de 1,5:1, cand boala se complica cu accidente vasculare cerebrale (emboli paradoxale).
Interventia se efectueaza cu sternotomie mediana, circulatie extracorporala si cardioplegie (aprirea inimii) si suturarea directa a defectelor mici sau moderate sau aplicarea unor petece de pericard sau sintetice la defectele mari.
In prezent DSA poate fi inchis folosind dispozitve implantabile prin tehnica cateterismului cardiac. Conditiile sunt ca DSA sa nu fie foarte mare, sa fie central in septul interatrial, cu margini relative groase pentru sustinerea dispozitivului.
EVOLUTIE/COMPLICATII: DSA necorectate, desi pot fi tolerate bine pana la varste de peste 40-50 de ani daca nu sunt foarte mari, duc treptat, de obicei la insuficienta cardiaca, hipertensiune pulmonara si inversarea suntului cu aparitia cianozei (sdr. Eisenmenger), cand tratamentul chirurgical este riscant , inrautateste situatia si, din aceste motive, este contraindicat.
PROFILAXIE: Respectarea unui regim de viata sanatos in timpul sarcinii (evitarea fumatului, alcoolului, drogurilor), respectarea screeningului prenatal al infectiilor incriminate in producerea bolilor cardiace congenitale.
RECOMANDARI MEDICALE: Nu exista nicio restrictie in exercitiul fizic pe care il pot efectua cei cu DSA fara hipertensiune pulmonara, tulburari rapide de ritm sau disfunctie de pompa dreapta. Pacientii cu hipertensiune pulmonara trebuie sa se limiteze la sporturile recreationale de intensitate scazuta. Riscul sarcinii la pacientele fara hipertensiune pulmonara este mic. Defectul poate fi inchis inainte de sarcina se recomanda pentru preventia emboliilor paradoxale si agravarii starii pacientei. Sarcina este contraindicate in hipertensiunea pulmonara si sdr. Eisenmenger. Profilaxia endocarditei infectioase se face 6 luni dupa implantarea dispozitivului de inchidere.
Adresarea se face catre medicul cardiolog, cardiolog pediatru, cardiologul interventionist si chirurgul cardiac.
Autor: Dr. Lila Martin - medic cardiolog, competenta ecografie cardiaca si ecografie vasculara
Pentru programari apelati call center 0339919